Akutní lymfoblastická leukémie u kojenců

Varování

Publikace nespadá pod Fakultu sportovních studií, ale pod Fakultu informatiky. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.

Autoři	STARÝ J. GAJDOŠ P. TRKA J. HAK J. MIHÁL V. BLAŽEK B. HRSTKOVÁ Hana HRUŠÁK O. MICHALOVÁ K. JAROŠOVÁ M. JABALI Y.
Rok publikování	2002
Druh	Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj	Transfúz. Hemat. dnes
Fakulta / Pracoviště MU	Fakulta informatiky
Citace
Obor	Pediatrie
Klíčová slova	acute lymphoblastic leukemia; infants; t(4:11); fusion gene MLL-AF4
Popis	Výsledky léčby dětské akutní lymfoblastické leukémie (ALL) se stále zlepšují a současnými protokoly chemoterapie se daří vyléčit 75% dětí a dospívajících do 18 let. U kojenců mladších jednoho roku se ALL vyskytuje vzácně a je charakterizována imunofenotypem z časných stadií B lymvocytu, specifickým genotypem, velikou nádorovou masou při diagnóze a časným relapsem. Z 671 dětí diagnostikovaných v České republice s ALL v období červen 1990 - prosinec 2000 bylo 24 (3,6%) kojenců. Chlapci (n=16) měli převahu nad děvčaty (n=8) v poměru 2:1, deset dětí bylo mladších 6 měsíců. Velmi časný typ leukémie z B prekurzorů CALLA negativní (pro B ALL) mělo 16 dětí, cALL 7 dětí, T-ALL byla diagnostikována u jednoho pacienta. U 11 dětí (46%) byla nalezena při genetickém vyyšetření translokace t(4:11)A/nebo fúzní gen MLL-AF4. Patnáct dětí bylo léčeno podle protokolu ALL-BFM 90, jedno podle ALL-BFM 95, pět dětí podle POQ 9407a tři kojenci podle Interfant 99. Výsledky léčby byly analyzovány u 21 dětí, protože doba sledování dětí v protokolu Interfant 99 byla ještě příliš krátká.Pravděpodobnost 5letého EFS byla pro celou skupinu 33% (SE 10%) při mediánu sledování 7,9 roku. Děti s nálezem t(4:11)/MLL-AF4 měly významně horší prognózu (EFS 10%) (EFS 10%) než děti bez této přestavby (EFS 55%): p=0,01) Chlapci měli lepší výsledky léčby (EFS%) než děvčata (EFS 12%: p=O,OO7). Vyšvětlením rozdílné prognózy obou pohlaví byl vyšší výskyt nepřízení translokace t(4:11) u děvčat. Dalším významným rizikovým faktorem kojenecké leukémie byl vyšší výskyt pomalých reponderů na iniciální léčbu prednizonovou předfází (33%) ve srovnání se staršími dětmi s ALL (10%) . Kojenecká ALL je vzácným onemocněním, které má horší prognézu než ALL starších dětí v důsledku odlišných biologických vlastností leukemických buněk.