Diagnostika a léčebné výsledky pacientů s Burkittovým lymfomem, analýza 38 nemocných z jednoho pracoviště.

Šmardová,  Lenka; Vášová,  Ingrid; Šálek, David; Navrátil,  Milan; Folber,  František; Mayer,  Jiří; Vorlíček,  Jiří

Diagnostika a léčebné výsledky pacientů s Burkittovým lymfomem, analýza 38 nemocných z jednoho pracoviště.

Varování

Publikace nespadá pod Fakultu sportovních studií, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.

Autoři	ŠMARDOVÁ Lenka VÁŠOVÁ Ingrid ŠÁLEK David NAVRÁTIL Milan FOLBER František MAYER Jiří VORLÍČEK Jiří
Rok publikování	2008
Druh	Konferenční abstrakty
Fakulta / Pracoviště MU	Lékařská fakulta
Citace
Popis	Úvod: Burkittův lymfom (BL) patří mezi vysoce agresivní zralá B lymfoproliferativní onemocnění s typickou chromozomální translokací c-myc (8;14). U dospělých představuje necelá 2% všech Non-Hodgkinských lymfomů. Onemocnění je vyléčitelné intenzivními léčebnými protokoly s profylaxí postižení CNS, je však nutné počítat s jejich výraznou toxicitou. Metodika a soubor: Od 8/2000 do 4/2008 bylo na naší klinice léčeno celkem 38 pac. s BL, 24 mužů a 14 žen. Medián věku v době dg. byl 46 let (21-85). Diagnóza byla stanovena na základě korelace morfologie, imunohistochemie a v posledních letech též na cytogenet. průkazu t(8;14). U 27 (71%) pac. se jednalo o klasický BL, u 11 (29%) o atypickou neboli Burkitt-like variantu, u 2 pac. šlo o PTLD (6 resp. 9 let po transplantaci jater a ledviny). Většina pac. byla diagnostikována v pokročilém kl. st. III a IV (N=24) a na základě přítomnosti prognostických faktorů byla většina též vysoce riziková (N=32). Extranodální postižení bylo prokázáno u 30 (79%) pacientů, nejčastější lokalizací byl GIT (58%). Výsledky: Pro další analýzu jsou uvedeny výsledky pac. s dobou sledování delší než 12 m. (N=32). Většina byla léčena intenzivním protokolem CODOX-M/IVAC (N=21), u dalších (N=11) byly zvoleny vzhledem k věku, klinickému stavu nebo původní histologické dg. méně agresivní režimy chemoterapie (COP, CHOP + rituximab). Primární léčbou dosáhlo celkem 18 (56%) pac. kompletní remise (CR), 5 (16%) zemřelo na její toxicitu. Zbylých 9 (28%) pac. na primární léčbu nereagovalo a byli dále léčeni salvage režimy (3x ESHAP, 1x R-ICE, 1x CHOP, 1x FLAG) nebo pouze symptomaticky. 1 pac. podstoupil pro opakovaný relaps vysokodávkovanou chemoterapii (1xBEAM a 1xBuCy) s autologní transplantací PBSC. Závěr: Pravděpodobnost OS našeho souboru ve 2 letech dosáhla 53% (17/32), medián doby do progrese (PFS) byl 13,9 m. Všichni přežívající pacienti jsou v CR, primárně progredující pacienti zemřeli (medián doby přežití od progrese byl 3,8 m.).