Extensive AL Amyloidosis Presenting with Recurrent Liver Hemorrhage and Hemoperitoneum: Case Report and Literature Review
| Název česky | Recidivující krvácení z jater a hemoperitoneum jako následek masivního postižení AL amyloidózou: popis případu a přehled literatury |
|---|---|
| Autoři | |
| Rok publikování | 2013 |
| Druh | Článek v odborném periodiku |
| Časopis / Zdroj | Klinická onkologie |
| Fakulta / Pracoviště MU | |
| Citace | |
| Obor | Onkologie a hematologie |
| Klíčová slova | amyloidosis; hemoperitoneum; hemangiosarcoma; computed tomography; B-symptoms |
| Přiložené soubory | |
| Popis | Spontánní jaterní krvácení je vzácnou, ale potenciálně život ohrožující komplikací primární systémové amyloidózy. Klinické projevy postižení jaterního parenchymu, který bývá častou lokalizací amyloidových depozit, jsou totiž obvykle mírné nebo nejsou vůbec vyjádřeny. Případ: Tato kazuistika popisuje případ ženy, která podstoupila opakované chirurgické revize pro jaterní rupturu a hemoperitoneum. Vstupně byl nález na vyšetření výpočetní tomografií interpretován jako jaterní hemangiom. Na základě výsledků jaterní biopsie však musela být diagnóza změněna na primární systémovou amyloidózu a pacientka byla odeslána na naši hematoonkologickou kliniku. S ohledem na značně pokročilé onemocnění bylo u pacientky možné pouze podání paliativní chemoterapie s cyklofosfamidem a dexametazonem, která nebyla s to odvrátit nepříznivý průběh rychle progredující destrukce jater. Závěr: Příčinou prasklých a krvácejících jater tedy nemusí být vždy jen hemangiom, ale může se jednat mimo jiné o případ amyloidózy. V případě pokročilého onemocnění a u pacientů s kontraindikacemi pro agresivní léčbu jsou vyhlídky úplné hematologické a orgánové léčebné odpovědi výrazně omezeny. Zcela zásadní je význam včasného stanovení diagnózy. Ačkoli biopsie jater přináší rozhodující výsledky, pro diagnózu může být dostačující screening na přítomnost monoklonálního imunoglobulinu v séru či moči vedoucí k pátrání po přítomnosti AL amyloidózy. Přítomnost některých varovných známek (B-příznaky jako horečky nebo subfebrilie, patologická únava, úbytek hmotnosti a paraneoplastické laboratorní nálezy jako zvýšená hladina C-reaktivního proteinu a sedimentace erytrocytů) by měla vyvolat podezření na lymfoproliferativní chorobu. |
| Související projekty: |