Naše zkušenosti s léčbou multicentrické plazmocelulární Castlemanovy choroby s projevy vaskulitidy – popis případu a přehled literatury

Varování

Publikace nespadá pod Fakultu sportovních studií, ale pod Lékařskou fakultu. Oficiální stránka publikace je na webu muni.cz.
Autoři

SZTURZ Petr ADAM Zdeněk MOULIS Mojmír ŠMARDOVÁ Lenka KLINCOVÁ Mária ŠLAISOVÁ Radka KOUKALOVÁ R. ŘEHÁK Z. VOLFOVÁ Pavlína CHOVANCOVÁ Jana STEHLÍKOVÁ Olga MAYER Jiří

Rok publikování 2012
Druh Článek v odborném periodiku
Časopis / Zdroj Vnitřní lékařství
Fakulta / Pracoviště MU

Lékařská fakulta

Citace
Obor Kardiovaskulární nemoci včetně kardiochirurgie
Klíčová slova Castleman disease; glucocorticoids; chemotherapy; rituximab; thalidomide; monoclonal antibody – tocilizumab; lenalidomide; positron emission tomography; computed tomography
Přiložené soubory
Popis Castlemanova choroba je vzácné idiopatické ne-neoplastické lymfoproliferativní onemocnění, u něhož byly vymezeny 2 klinické (unicentrická a multicentrická) a 3 histomorfologické (hyalinně-vaskulární, plazmocelulární a smíšená) formy. Tato kazuistika popisuje 3leté zkušenosti s léčbou pacienta, muže narozeného v roce 1961, u něhož byla diagnostikována multicentrická plazmocelulární Castlemanova choroba (HIV a HHV-8 negativní) s nálezem generalizované lymfadenopatie a splenomegalie. Během podávání léčby první linie (R-CHOP: rituximab, cyklofosfamid, doxorubicin, vinkristin, prednison, celkem 3 cykly, prosinec roku 2008–únor roku 2009) došlo k rozvoji oboustranného otoku rukou a nohou s klinickými projevy vaskulitidy a restagingové vyšetření počítačovou tomografií (CT) ukázalo neměnný rozsah lymfadenomegalie. Větších úspěchů bylo dosaženo režimem s thalidomidem (CTD: cyklofosfamid, thalidomid, dexametazon, 10 cyklů, březen roku 2009–leden roku 2010), který vedl k regresi velikosti (celkově téměř o 50 %) i míry akumulace radiofarmaka (fluorodeoxyglukózy) hypervaskularizovaných zvětšených lymfatických uzlin dle vyšetření pozitronovou emisní tomografií v kombinaci s výpočetní tomografií (PET/CT). Dávky thalidomidu se pohybovaly mezi 100 a 200 mg denně. K režimu CTD jsme se opět vrátili v dubnu roku 2010 po krátkém období léčby monoklonální protilátkou tocilizumabem (400 mg i.v. každé 2 týdny, tedy redukce dávky na 50 % vzhledem k omezenému množství léku, celkem 5 dávek), při níž došlo k recidivě edémů při stacionárním nálezu lymfadenomegalie na CT vyšetření. Obnovený režim s thalidomidem byl však po 2,5 cyklech ukončen pro výskyt nežádoucích účinků thalidomidu (neuropatie) i kortikoidů (Cushingův syndrom). V září roku 2010 jsme po registraci do programu CUP (Compassionate Use Program) firmy Celgene získali možnost zahájit u pacienta léčbu s lenalidomidem, derivátem thalidomidu, v dávkování 25 mg ve dnech 1 až 21 v rámci 28denního cyklu, celkem 15 cyklů (říjen roku 2010–prosinec roku 2011). Monoterapie lenalidomidem byla velmi dobře tolerována bez jakýchkoliv projevů myelotoxicity, tromboembolizmu či recidivy edémů a vaskulitidy, navíc s patrným zlepšením fatické poruchy a motorických schopností pacienta. Lenalidomid tedy představuje atraktivní léčebnou alternativu u pacientů s Castlemanovou chorobou po selhání rituximabu a cytostatik. Má velmi příznivý bezpečnostní profil, a lze proto zvážit jeho podání i v rámci první linie léčby.
Související projekty:

Používáte starou verzi internetového prohlížeče. Doporučujeme aktualizovat Váš prohlížeč na nejnovější verzi.

Další info